Asociación Madrileña de Osteogénesis Imperfecta

odontologiaPROBLEMAS BUCODENTALES EN LA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

Introducción:

• Podríamos definir la Osteogénesis imperfecta como una enfermedad hereditaria del tejido conectivo de intensa variabilidad clínica, causada por un defecto cualitativo o cuantitativo en la síntesis de colágeno y caracterizada fundamentalmente por la fragilidad ósea. El número de fracturas y deformidades así como la edad de comienzo influencian el grado de autonomía.

• Dentro de las manifestaciones clínicas generales hay que destacar: fragilidad ósea, pérdida de audición, escleróticas azuladas, dentinogénesis imperfecta, alteraciones cardiacas y pulmonares, contracturas articulares, todas ellas consecuencia de esa alteración del colágeno. Entre estas alteraciones cardiacas se ha descrito la existencia de anomalías en las válvulas mitral y aórtica, las cuales deberán ser tenidas en cuenta ante el tratamiento dental por la necesidad de realizar profilaxis antibiótica.

• Los pacientes afectos de Osteogénesis imperfecta, suelen presentar una bóveda craneal aumentada de tamaño fundamentalmente a nivel temporal. Es frecuente encontrar también una alteración dentaria, cuyo defecto es la llamada Dentinogénesis Imperfecta.

• Esta enfermedad dentaria, puede presentarse sola o ser un signo más de otra enfermedad, como es el caso de la Osteogénesis; por ello Witkop en 1971 sugirió la denominación "dentina opalescente hereditaria" para la enfermedad que ocurre como un rasgo aislado y el nombre de "dentinogénesis imperfecta" para la entidad que se presenta asociada congénitamente a la Osteogénesis imperfecta.

• Shields, Bixler y El-Kafrawy propusieron posteriormente una nueva clasificación distinguiendo entre la dentinogénesis imperfecta tipo I (asociada a Osteogénesis) y tipo II (aquella que se presenta aisladamente). Ocurre, además, que no todos los pacientes afectos de Osteogénesis presentan clínicamente alteración en sus dientes, de tal forma que esta alteración sólo está presente en la mitad de ellos; unas veces con manifestaciones clínicas evidentes, observables macroscópicamente pero otras veces sólo por medio de alteraciones estructurales visibles únicamente a microscopía. Se ha llegado incluso a realizar una clasificación de la Osteogénesis en A y B según la presencia o no de alteraciones dentales.

• La afectación dentaria suele ser más frecuente en cuanto mayor severidad presenta la enfermedad (sobre todo en la Osteogénesis tipo I) y se describe una mayor prevalencia en los pacientes con Osteogénesis imperfecta tipo III frente a los que padecen el tipo I y IV.

• Se ha visto también una correlación muy estrecha entre padres e hijos (afectación de los hijos si también lo están los padres) y entre gemelos.

• Dada la alta frecuencia de alteraciones dentales en la Osteogénesis imperfecta consideramos importante un examen clínico y radiológico a los pacientes afectos para poder establecer las pautas preventivas y terapéuticas adecuadas.

Entidades colaboradoras

Ayuntamiento Leganesconsejeria asuntos socialesconsejeria sanidadONCEtodos somos rarosValencia de don Juan